Nota de esclarecimento foi feita pelo Centro de Informações Estratégicas de Vigilância à Saúde
A Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) não é uma doença contagiosa. A expressão “Mal da Vaca Louca” é utilizada de forma equivocada, como sinônimo de Doença de Creutzfeldt-Jakob. Essa expressão foi utilizada, em 1996, no Reino Unido, com o surgimento de casos humanos da variante de DCJ, associados ao consumo de carne de gado, portando a Encefalopatia Espongiforme Bovina.
A Secretaria Estadual de Saúde de Pernambuco entre 2006 e 2011, notificou 9 casos de DCJ, destes cinco foram confirmados por exame neuropatológico (forma esporádica). No Brasil e no estado de Pernambuco não há registros de casos compatíveis com a variante da DCJ (vDCJ).
As Doenças Priônicas constituem um grupo de patologias crônicas, progressivas, de ocorrência imprevisível, invariavelmente fatais e afetam principalmente o sistema nervoso central. Acomete tanto homens como animais.
A Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é uma doença priônica, do sistema nervoso central que se manifesta de várias formas clínicas. Os sinais sintomas mais frequentes são demência rapidamente progressiva associada a tremores musculares de extremidades.
Os cientistas reconhecem que existe um agente transmissível que causa a DCJ. Uma teoria de grande aceitação na comunidade científica é que o agente causador da DCJ não é um vírus ou qualquer organismo conhecido, e sim, um novo agente, recentemente descoberto, que foi chamado de “príon”. O príon é uma partícula proteinácea com capacidade infectante.
A DJC pode ser classificada em três tipos: a DCJ esporádica (85% dos casos), DCJ genética e a DCJ infecciosa (variante da DCJ). A DCJ inicia entre 55 e 70 anos de idade, com media de idade de 60 a 69 anos. Nos estágios finais o paciente torna-se “imóvel” (acinético) e geralmente progride com muita rapidez levando de cinco meses a um ano até o óbito.
Não existe um teste laboratorial específico para detectar precocemente a infecção pelo príon causador da DCJ. O diagnóstico só é realizado quando já exibe sintomas, como a demência. Atualmente, exames do líquido cefalorraquidiano (LCR), ressonância magnética e tomografia computadorizada detectam alterações no sistema nervoso, mas que podem ser encontradas também em outras doenças neurológicas.
O eletroencefalograma (EEG) pode mostrar alterações observadas em estágios avançados da doença auxiliando na confirmação diagnóstica. O diagnóstico definitivo só é alcançado por intermédio da detecção de alterações características da doença em tecido cerebral obtido após a morte, por meio de necropsia. Não existe tratamento para DCJ. A doença ainda é fatal em todos os casos diagnosticados.
Aspectos da Vigilância em Saúde
- Notificação obrigatória, de acordo com a Portaria GM/MS Nº 104, de 25 de janeiro de 2011, e investigação do caso;
- Acompanhamento dos exames específicos enviados aos laboratórios de referência pelo Laboratório de Saúde Pública (Lacen);
- Orientações sanitárias ao serviço de saúde em face da necessidade da adoção de medidas de biossegurança durante os procedimentos de assistência e no manuseio do cadáver.
Objetivos da Vigilância em Saúde:
* Aumentar a sensibilidade no diagnóstico clínico para notificação de casos suspeitos de DCJ.
* Notificar e investigar oportunamente casos de DCJ e sua variante (vDCJ).
* Apoiar as Gerências Regionais de Saúde e Vigilância Epidemiológica Municipal na investigação e acompanhamento dos casos.
* Conhecer o perfil epidemiológico da DCJ em Pernambuco.
Cuidados e manuseio do cadáver
- Após a morte do paciente, são observados os cuidados habituais para controle de infecção no manuseio do cadáver. Para tanto, o corpo deve ser colocado em bolsa impermeável antes de sua remoção, forrando-se com material absorvente, conforme descrito em legislação sanitária da Anvisa;
- Segundo o Ministério da Saúde, o príon, agente responsável pela doença, sobrevive no solo por três anos, devendo sempre ser considerada esta possibilidade, e por isso, recomenda-se que os cadáveres com a doença sejam cremados. A legislação sanitária vigente proíbe o translado de restos mortais humanos cuja causa mortis tenha sido a Doença de Creutzfeldt-Jakob. Todas as medidas de biossegurança no manuseio do cadáver no sepultamento devem ser rigorosamente observadas, especialmente as seguintes:
* De acordo com a Resolução – RDC/ANVISA nº 68, de 10 de outubro de 2007, é vedada a prestação de conservação em restos mortais humanos em que o óbito tenha tido como causa a Doença de Creutzfeldt-Jakob;
* Quando da transferência do corpo para a urna funerária, este deve permanecer em bolsa impermeável;
* Em caso de suspeita da Doença de Creutzfeldt-Jakob, recomenda-se a cremação do corpo.
Referências
WHO Manual for Strengthening Diagnosis and Surveillance of Creutzfeldt-Jacob Disease. Geneva: WHO; 1998. p. 3.
WHO. Manual for surveillance of human transmissible sporgiform encephalopathies including variant Creutzfeldt-Jakob disease. Geneva: WHO; 2003. p. 11.
Secretaria de Estado da Saúde de São Paulo. Vigilância da Doença de Creutzfeldt-Jacob e Outras Doenças Priônicas – Normas e Instruções. 1ª edição, 2008. Disponível em: http://www.cve.saude.sp.gov.br
Agência Nacional de Vigilância Sanitária. Encefalopatia espongiforme transmissível: caderno técnico. 1ª Ed. Brasília: Ministério da Saúde, 2004. Disponível em: http://www.anvisa.gov.br
BRASIL. Agência Nacional de Vigilância Sanitária – ANVISA. RDC 68, de 10 de outubro de 2007. Dispõe sobre o Controle e Fiscalização Sanitária do Translado de Restos Mortais Humanos. Brasília, 2007. URL: http://bvsms.saude.gov.br/bvs/saudelegis/anvisa/2007/res0068_10_10_2007.html
BRASIL. Agência Nacional de Vigilância Sanitária – ANVISA. Núcleo de Assessoramento na Descentralização das Ações de Vigilância Sanitária/NADAV. Referência Técnica para o funcionamento de Estabelecimentos Funerários e Congêneres. Brasília, 2009. URL: http://www.anvisa.gov.br/institucional/snvs/descentralizacao/orientacoes_tecnicas_funerarias.pdf
BRASIL. Ministério da Saúde. Portaria GM/MS Nº 104, de 25 de janeiro de 2011. Define as terminologias adotadas em legislação nacional, conforme o disposto no Regulamento Sanitário Internacional 2005 (RSI 2005), a relação de doenças, agravos e eventos em saúde pública de notificação compulsória em todo o território nacional e estabelece fluxo, critérios, responsabilidades e atribuições aos profissionais e serviços de saúde. Brasília, 2011. URL: http://www.dive.sc.gov.br/conteudos/publicacoes/Legislacao/Portaria_N_104-011_DNC.pdf
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